Krankheitsbild – Was ist ALS?

Information zur Amyotrophen Lateralsklerose

«Nach der Diagnose ALS ist nichts mehr, wie es war»
Thomas Unteregger, Betroffener (1956–2012)

Was ist Amyotrophe Lateralsklerose?

Die meisten Menschen hören das erste Mal von ALS, wenn jemand aus ihrem Umfeld oder sie selbst davon betroffen sind. Die Krankheit greift motorische Nervenzellen vom Hirn/Rückenmark sowie der peripheren Nerven an (sog. Motoneurone), welche für die bewusste Steuerung unserer Skelettmuskulatur zuständig sind. Wenn wir beispielsweise nach einer Tasse greifen oder den Hausschlüssel drehen. Durch den Untergang der Motoneuronen gelangen die Signale aus dem Hirn nicht mehr bis zu den Muskeln. Als Folge davon vermindert sich die Beweglichkeit und Kraft der Muskulatur und geht im Verlauf der Krankheit verloren.


Nicht die ganze Muskulatur betroffen

ALS ist aktuell leider unheilbar, und schreitet unwiderruflich fort, d.h. der Gesundheitszustand der Betroffenen verschlechtert sich zusehends. Allerdings bleiben das Herz und die Muskulatur der Augen, die Schliessmuskulatur von Blase und Darm, sowie die Erektionsfähigkeit intakt. Auch die Funktionen der Sinnesorgane bleiben erhalten: Sehen, Hören, Schmecken, Riechen sowie das Tasten und Fühlen. Betroffen sind hingegen die Muskulatur von Armen und Beinen, des Rumpfs inkl. Atmung sowie am Sprech-, Kau- und Schluckapparat.


Häufigste Verlaufsformen

  • Spinale Form: Lähmungen und Muskelschwund an Rumpf und/oder Beinen, einseitig oder beidseitig
  • Bulbäre Form: Lähmung der Gesichts-, Hals und Kaumuskulatur, Sprech- und Schluckprobleme
  • Fail-Arm-Syndrom: Lähmungen und Muskelschwund an Schultern, Nacken, Armen und Händen


Verkürzte Lebenserwartung

In den meisten Fällen liegt zwischen den ersten Symptomen einer ALS und dem Lebensende eine Zeitspanne von drei bis fünf Jahren. Etwa 20 Prozent der Betroffenen leben nach den ersten Symptomen noch länger als fünf Jahre, rund sechs Prozent länger als zehn Jahre. Die meisten Fälle von ALS treten sporadisch auf, das heisst ohne familiäre Häufung (sporadische ALS, sALS). Zu einer familiären Häufung kommt es bei fünf bis zehn Prozent der Fälle (familiäre ALS, fALS).


Kognition oft mitbetroffen

Bei 40 bis 60 Prozent der Betroffenen begleiten kognitive Einschränkungen die Krankheit; 10 bis 20 Prozent entwickeln eine Frontotemporale Demenz (FTD).

Die Auswirkungen davon können sich wie folgt zeigen:

  • Fehlendes Krankheitsbewusstsein
  • Reduzierte Wortgewandtheit
  • Veränderung des Verhaltens: Enthemmung, beeinträchtigte Sozialverträglichkeit, Rededrang, Masslosigkeit beim Essen und Trinken
  • Emotionale Labilität: unangebrachtes Lachen oder Weinen, imperatives Gähnen
  • Verminderte Fähigkeit, Bewusstseinsvorgänge anderer in sich selbst zu spiegeln, etwa deren Gefühle, Bedürfnisse, Ideen, Absichten, Erwartungen und Meinungen
  • Beeinträchtigte Exekutivfunktionen: planen, organisieren, anstehende Aufgaben beginnen und zu Ende führen, Arbeitsgedächtnis


Auftreten weltweit und Diagnose

Weltweit sind ca. 400’000 Personen von ALS betroffen, jährlich sterben etwa 100’000 Menschen an den Folgen der Krankheit. In der Schweiz sind 750 bis 800 Menschen von ALS betroffen. Trotz intensiver, weltweiter Forschung sind die Ursachen von ALS noch unklar. Von den ersten Symptomen bis zur Diagnose vergehen im Durchschnitt eineinhalb Jahre. ALS tritt am häufigsten zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr auf. Männer sind etwas häufiger von ALS betroffen als Frauen (1,6 : 1). Nur sehr selten tritt die Krankheit zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr auf.

Die Diagnose der ALS ist teilweise schwierig, insbesondere in den frühen Krankheitsphasen. Sie beruht auf der ärztlichen Untersuchung, einigen Zusatzabklärungen (z.B. elektrophysiologische Messungen), sowie der Einschätzung des bisherigen Verlaufs der Symptome/Erkrankung.