Vivre avec la SLA

«Rien n’est plus jamais pareil après le diagnostic»
Thomas Unteregger, décédé de SLA (1956–2012)

Respiration

À un stade avancé de la SLA, la musculature respiratoire s‘affaiblit. En raison de cette limitation de la fonction des poumons (insuffisance respiratoire), l’air expiré diminue et la teneur en dioxyde de carbone (CO2) du sang augmente. Durant la phase terminale de la maladie, la teneur en oxygène (O2) du sang peut baisser.


Symptômes d’une concentration accrue de dioxyde de carbone

Une concentration accrue de dioxyde de carbone (CO2) dans le sang peut se manifester par les états suivants:

  • agitation
  • indisposition
  • fatigue de jour, sentiment de ne pas être reposé au réveil, somnolences
  • maux de tête
  • capacité de concentration réduite

Un ventilateur peut atténuer ces symptômes. Un tel appareil convient aussi  pour l‘utilisation à domicile, qui est généralement nocturne. Cette assistance respiratoire non invasive (ventilation par masque, sans trachéotomie) peut affaiblir les effets d’une limitation respiratoire due à une déficience musculaire et ainsi améliorer la qualité de vie.

Liens

Ligue pulmonaire suisse

Nutrition

Souvent, l’appétit et la sensation de faim chez les personnes atteintes ne correspondent pas à leur besoin calorique. C’est pourquoi leur alimentation doit être riche en calories et en protéines. Un organisme sous-alimenté puisera en effet de l’énergie en diminuant sa masse musculaire.


Vital: l’apport suffisant de liquide

Une alimentation équilibrée comprend l’apport de liquide en quantité suffisante, en particulier pour les personnes souffrantes. Les conséquences d‘un manque de liquide sont multiples: affaiblissement général, constipations, sautes d’humeur, fatigue et vertiges, sans oublier le risque de thromboses.


Problèmes de déglutition

Environ 75 % des personnes atteintes souffrent de troubles de la déglutition. Il en résulte une malnutrition et un risque accru de pneumonies en cas de broncho-aspiration. Dans un tel cas, de la  salive, du suc gastrique et de la nourriture passent dans les voies respiratoires. Les mesures suivantes sont recommandées à l’apparition de tels troubles:

  • s’alimenter par repas en purée et liquides épaissis,
  • compléments alimentaires hautement caloriques sous forme liquide,
  • séances d’orthophonie pour acquérir des techniques facilitant la déglutition.


Sonde pour l’estomac

Si elles continuent à avoir des difficultés de déglutition malgré l’adaptation des aliments et boissons et perdent du poids, les personnes atteintes devraient s’informer au sujet de la pose d’une sonde pour l’estomac appelée PEG  (gastrostomie percutanée endoscopique; il s’agit d’une ouverture dans l’abdomen faisant communiquer l’estomac avec l’extérieur). Un examen médical préalable doit établir si la personne concernée tolérerait une telle sonde. Avantages d’une sonde PEG:

  • Pas de contrainte pour manger
  • Apport de calories suffisant
  • Manger normalement demeure possible

Liens

> Dysphagie Suisse (troubles de la déglutition)
> Société Suisse de Nutrition SSN
> Brochure Sialorrhée (PDF)

Communication/Contrôle de l’environnement

Communication assistée

Les outils électroniques offrent de nombreuses possibilités pour soutenir la communication humaine. Ils peuvent être commandés par les mains, la tête, la bouche ou les yeux, le mode de commande pouvant en général être adapté continuellement aux capacités de la personne. En particulier pour les tâches à l’ordinateur, ces instruments favorisent l’autonomie de personnes dont l’aptitude à communiquer est restreinte.


Commander soi-même la TV, l’ouverture de porte et la lumière

Grâce aux moyens électroniques, les personnes atteintes peuvent garder leur autonomie le plus longtemps possible et de manière optimale. Ils permettent en effet de commander sans l’aide d’autrui le poste TV, le lit médicalisé et les équipements comme l’ouvre-porte, la sonnette et la lumière.

Liens

> Active Communication SA

Thérapie

Les fonctions corporelles et l’autonomie peuvent être soutenues par diverses thérapies dont notamment l’ergothérapie, l’orthophonie et la physiothérapie.


Ergothérapie: récupération des capacités fonctionnelles

La SLA réduit l’autonomie des personnes touchées. Celles-ci ne sont par exemple plus capables de tenir leur couvert de table ou de s’habiller toutes seules. L’ergothérapie les aide à réapprendre les gestes du quotidien. Elle inclut également l’approvisionnement en moyens auxiliaires, autrement dit l’adaptation permanente de moyens auxiliaires aux capacités des patients.

Liens

> Association Suisse des Ergothérapeutes ASE


Logopédie: pour surmonter les difficultés de la communication orale et de la déglutition

La SLA porte souvent atteinte à la parole et à la déglutition. Des exercices orthophoniques permettent aux personnes concernées de faire face à ce genre de problème.

Liens

> Association Romande des Logopédistes Diplômés 
> aphasie suisse
> Dysphagie Suisse (troubles de la déglutition)


Physiothérapie: mesures favorisant la mobilité

Des exercices ciblés permettent de favoriser la mobilité et les fonctions physiologiques:

  • Renforcement de la musculature encore intacte
  • Mobilisation de toutes les articulations
  • Prévention des restrictions de la mobilité
  • Meilleur maintien possible de l’autonomie dans les gestes quotidiens
  • Exercices de respiration spécifiques
  • Instructions et soutien aux proches qui prennent soin de personnes atteintes de SLA (p. ex. transferts, positionnement des patients).

Un entraînement de musculation léger et régulier contribue à activer le tonus musculaire. Les personnes atteintes pouvant souffrir aussi bien d’une baisse (hypotonie) que d’une hausse de tonicité (hypertonie) jusqu’à l’état spasmodique (crampes), les conseils d’un spécialiste sont essentiels. Les principes suivants doivent être observés:

  • Ne jamais s’entraîner jusqu’à l’épuisement
  • Après l’entraînement, aucune sensation de faiblesse ni douleur musculaire ne doit apparaître.

Liens

> Physioswiss


Aide psychologique

La consultation d’un psychothérapeute est utile si elle est souhaitée par les personnes atteintes et leurs proches. Pour certaines personnes malades et surtout pour les proches, l’échange avec des personnes qui se trouvent dans la même situation est particulièrement profitable.

Liens

> Info-Entraide Suisse
> Rencontres parallèles
> Verein Aurora (Contact pour personnes veuves avec enfants)

Réseau de soins et d’accompagnement

De nombreuses mains sont nécessaires pour venir en aide aux personnes atteintes et à leurs proches: soins, accompagnement et prise en charge doivent être organisés sans tarder après la pose du diagnostic et un réseau doit être mis en place. Les centres de compétences sont les premiers interlocuteurs. De même, l’Association SLA Suisse avec SLA Care offre des conseils personnalisés et dispose d’un réseau de professionnels formés dans le domaine SLA. Des prestations de soins et d’accompagnement sont proposées par des organisations publiques et privées d’aide et de soins à domicile (Spitex).

Liens

> Croix-Rouge suisse
> Fédération suisse de consultation en moyens auxiliaires pour personnes handicapées et âgées (FSCMA)
> Info-Entraide Suisse
> Procap Suisse
> Pro Infirmis
> Pro Senectute Suisse


Proches: s’accorder régulièrement du temps pour soi

Les besoins des proches s’occupant d’une personne atteinte d’une grave maladie passent rapidement à l’arrière-plan dans la vie de tous les jours. Des offres servant à alléger leur tâche quotidienne leur permettent donc de consacrer régulièrement quelques heures à leurs propres activités.


Institution de soins: allègement du travail des proches

Une personne atteinte peut passagèrement être placée en institution de soins pour permettre aux proches qui la soignent de bénéficier d’un peu de répit et d’un temps de récupération. Un tel séjour étant coûteux, il convient le plus tôt possible de définir l’organisme chargé de le financer. Le médecin de famille, les professionnels de SLA Care et le centres de compétences soutiendront les proches et les personnes malades dans leurs démarches.

Liens

> Croix-Rouge suisse
> Pro Infirmis
> Pro Senectute Suisse


Rééducation: entraînement intensif

Un séjour dans un centre de rééducation est comparable à un entraînement intensif. Il vise à maintenir au maximum l’autonomie, la mobilité et la capacité de communication afin de pouvoir ainsi participer, en dépit des effets handicapants de la maladie, à de nombreuses activités du quotidien avec le plus d’autonomie possible. Un tel séjour s’accompagne d’une adaptation des moyens auxiliaires dont la personne atteinte a besoin. Il s’agit de régler à temps la prise en charge des coûts.

Liens

> SW!SS REHA

Supplémentaires concernant les prestations de soins et d’accompagnement

> palliative ch (Société Suisse de Médecine et de Soins Palliatifs)
> Cartepalliative (vue d’ensemble des possibilités en matière de soins palliatifs en Suisse)

Modifications architecturales et moyens auxiliaires

D’une manière générale, les prestations de l’assurance-invalidité (AI) en faveur de modifications architecturales et de moyens auxiliaires dont ont besoin des personnes n’ayant pas encore atteint l’âge légal de la retraite (65 ans pour les hommes et 64 ans pour les femmes) sont beaucoup plus vastes que celles qui sont fournies par l’assurance-vieillesse et survivants (AVS).

Modifications architecturales

Parfois, des modifications mineures apportées à l’architecture d’un logement suffisent pour éliminer durablement des barrières à la mobilité dans ses quatre murs. Il importe de chercher conseil le plus tôt possible au sujet d’éventuelles transformations du logement. Les personnes qui n’ont pas encore l’âge de l’AVS peuvent bénéficier d’une participation de l‘AI aux coûts de certaines adaptations architecturales. Ceux-ci sont à la charge des personnes atteintes dès qu’elles touchent la rente AVS.

Liens

> Architecture sans obstacles
> Fédération suisse de consultation en moyens auxiliaires pour personnes handicapées et âgées (FSCMA)
> Procap


Moyens auxiliaires

Au gré de l’évolution de la maladie, les personnes qui en sont atteintes doivent recourir à différents moyens auxiliaires.

Mobilité et transports

Depuis 2011, l’Association SLA Suisse organise chaque année une semaine de vacances à Locarno (TI) pour les personnes atteintes de SLA et leurs proches. Cette activité permet aux participants de passer ensemble quelques jours hors du rude quotidien marqué par la grave maladie.

Liens concernant les vacances sans barrière

> Claire & George (Hotel-Spitex)
Tertianum (logements résidentiels et logements médicalisés)

Liens portant sur la mobilité et les transports

> Behinderten-Ferntransport (BFT)
> Mobility International Suisse
Service des transports de la Croix-Rouge
> Silbertixi
> Eurokey – Système de fermeture
> Wunschambulanz

Directives anticipées, procuration, mandat pour cause d’inaptitude, testament

Chacun aimerait être maître de sa vie jusqu’au bout. Mais qui doit représenter mes intérêts lorsque je ne serai plus en mesure de le faire personnellement? Qui doit décider d’éventuelles mesures médicales lorsque je ne pourrai plus communiquer par moi-même? Qui gérera mes affaires financières et juridiques lorsque je n’en serai plus capable? Et qui doit veiller durant la dernière phase de ma vie à ce que je puisse m’en aller dignement ?


Directives anticipées

Dans des directives anticipées, une personne définit les traitements et mesures médicales ou thérapeutiques qu’elle approuverait si elle ne devait plus être en mesure de décider elle-même. Un tel document décharge aussi bien soi-même que ses proches.  En outre, il permet aux professionnels de se conformer à la volonté présumée d’une personne concernée.

Capable de discernement et lucide
Pour que des directives anticipées soient contraignantes, l’auteur doit être lucide et capable de discernement au moment de les rédiger. Il doit pouvoir apprécier la portée des mesures médicales qu’il voudrait approuver ou refuser s’il n’était plus en mesure de décider lui-même.

Réseau de professionnels
Pouvant s’appuyer sur un réseau de professionnels spécialisés dans les soins de personnes atteintes,  l’Association SLA Suisse assiste celles-ci lors de l’élaboration de directives anticipées. Les collaborateurs de SLA Care disposent d’une longue expérience dans la gestion professionnelle de la maladie et les relations avec les personnes qui en souffrent.

Points à retenir

  • Formuler à temps les directives anticipées, de préférence avec l’aide d’un spécialiste
  • Consulter un proche ou faire appel à une personne de confiance
  • Dater et signer le document de la main de l’auteur ou le faire authentifier par un notaire (les directives elles-mêmes ne doivent pas être manuscrites)
  • Revoir régulièrement les directives anticipées et les adapter éventuellement aux désirs ou besoins actuels (leur actualisation est possible en tout temps aussi longtemps que l’auteur est capable de discernement)
  • En remettre une copie aux proches et aux professionnels compétents. S’y référer dans une carte de soins et d’urgence. Déposer sous forme électronique sur www.pv24.ch
  • Clairement formuler les souhaits, donc accepter ou refuser explicitement, par un oui et un non, respectivement (notamment en ce qui concerne l’alimentation, la respiration et les mesures de réanimation)

Liens

> Directives anticipées FMH


Procuration

Au moyen d’une procuration, quelqu‘un peut déléguer certains pouvoirs, voire les pleins pouvoirs (mandat général) à une autre personne, par exemple pour la gestion d’opérations financières ou la représentation juridique. Une procuration est valable tant que le mandant est capable d’exercer ses droits civils. Elle peut être modifiée ou révoquée à tout moment. Une procuration n’est cependant pas acceptée partout.


Mandat pour cause d’inaptitude

En formulant un mandat pour cause d’inaptitude, une personne veut s’assurer que quelqu’un d’autre la représente dans ses propres affaires et puisse les régler à sa place si elle ne devait plus être capable de discernement. L’autorité de protection de l’enfant et de l’adulte (APEA) est tenue d’examiner ce mandat en d’en constater l’effet juridique. Il est possible de désigner comme mandataire une ou plusieurs personnes physiques ou morales, telles qu’une fiduciaire. Les tâches confiées aux mandataires doivent être décrites et ceux-ci doivent être mentionnés avec les données personnelles. Si aucune personne n’a été désignée, l’APEA peut nommer un curateur ou une curatrice.

Exemples

  • Assistance personnelle: affaires personnelles comme le logement, les soins et l’aide à domicile et l’institution de soins
  • Gestion du patrimoine: affaires financières telles que paiements,  gestion de biens, versements de rente
  • Rapports juridiques avec des tiers: représentation auprès des autorités ou tribunaux, conclusion de contrats, déclaration d’impôts 

Points à retenir

  • Établir le mandat pour cause d’inaptitude sous forme manuscrite, le dater et signer de la main de l’auteur et le faire authentifier par un notaire (le mandat pour cause d’inaptitude peut être modifié ou révoqué en tout temps)
  • Déposer si possible le mandat pour cause d’inaptitude auprès de l’autorité de protection de l’enfant et de l‘adulte ou du tribunal des affaires familiales
  • Faire inscrire le mandat pour cause d’inaptitude avec mention du dépôt dans le registre de  l’état civil


Testament

Un testament permet de régler l’utilisation de la fortune après la mort. Certaines parts du patrimoine sont réservées aux héritiers légaux. La partie de la fortune qui n’entre pas dans cette réserve héréditaire peut être affectée à d’autres personnes .

Disposition de dernière volonté manuscrite
Un testament doit être olographe, c’est-à-dire écrit et signé de la main de l’auteur et daté en faisant mention de l’année, du mois et du jour. Il peut être à tout moment modifié, révoqué ou détruit. Toutes les biffures, modifications et tous les compléments au testament doivent être apportés , datés et signés de manière manuscrite. Il convient de remettre un testament à une personne de confiance ou de le déposer auprès d’une autorité ou d’un notaire. Les proches devraient être informés du lieu où le testament est conservé.

Testament public
Un testament public peut être établi en présence d‘une personne habilitée à dresser des actes authentiques . Il sera signé selon les règles en vigueur et déposé auprès d’une autorité.

Dispositions de fin de vie (appelées aussi dispositions en cas de décès)
Il s’agit d’un document précisant les dernières volontés de son auteur, notamment les désirs concernant les obsèques et la cérémonie funéraire. Il n’est soumis à aucune prescription formelle.

Liens

> Caritas Suisse
> Croix-Rouge suisse
> Pro Infirmis
> Pro Senectute Suisse